ABSTRACT
Resumen La enfermedad de moyamoya (EMM) es una patología crónica caracterizada por la oclusión progresiva de la vasculatura cerebral y no aterosclerótica, generando un patrón angiográfico conocido como moyamoya, que en japonés hace alusión a la apariencia en "bocanada de humo", trae como consecuencia eventos cerebrovasculares isquémicos o hemorrágicos. Tiene dos picos de presentación, uno entre los 5 y 9 años y otro entre los 45 y 49 años, con un ligero predominio en mujeres, suele ser más frecuente en individuos de origen asiático, y menos en personas de origen hispano. El tratamiento de elección es el procedimiento quirúrgico precoz y su pronóstico no es totalmente predecible. Reporte de caso: mujer de 44 años que ingresó por presentar movimiento tónico-clónicos y requirió IOT, con tomografía axial computarizada cerebral simple que mostró hematoma intraparenquimatoso izquierdo y arteriografía con patrón moyamoya. Se manejó en la unidad de Cuidados Intensivos, donde finalmente falleció.
Summary Moyamoya disease (EMM) is a chronic disease characterized by progressive occlusion of the cerebral vasculature and nonatherosclerotic, generating an angiographic pattern known as moyamoya, which in Japanese refers to the appearance "puff of smoke", results in cerebrovascular ischemic or hemorrhagic events. Presentation has two peaks, one between 5 and 9 years and another between 45 and 49 years, with a slight predominance in women over men, usually more common in individuals of Asian origin, and less in people of Hispanic origin. The treatment of choice is early surgical procedure and prognosis is not entirely predictable. Case report: 44-year-old woman presenting income tonic-clonic movement and required IOT, single computed tomography showed left cerebral intracerebral hematoma and arteriography with Moyamoya pattern. It was handled in Intensive Care Unit, where he eventually died.